曾唱紅〈專屬天使〉的創作型歌手TANK(呂建中),長期受到遺傳性心臟病所苦,在2024年初,病情急轉直下,不只心臟衰竭,連肝功能也惡化,經醫生診斷需同時進行心臟與肝臟移植。據了解,TANK在中國接受「家族性肥厚型心肌病合併肝功能衰竭」的心肝聯合移植手術,手術成功並已經康復出院。事實上,根據亞東心臟血管內科李建霖醫師指出肥厚型心肌病,常見的初期症狀就是「胸悶、喘」,但容易和其他心臟疾病混肴,需要做心電圖與心臟超音波的篩檢。
🟡肥厚型心肌病是什麼?
是一種原發型、遺傳性的心臟肌肉病變,心臟由心臟肌肉(心肌)細胞、瓣膜、與供應心臟的血管組成。肥厚型心肌症因不正常的心肌增厚、錯位排列,最後產生不正常的纖維化。盛行率大約0.2% (1/500),大概有一半的機會可能會傳給下一代。大部分的患者在青春期開始心臟逐漸肥厚,只有少部分的患者在嬰兒時期就發病。
🟡肥厚型心肌症病理生理學
心肌肥厚會造成心室腔室的容積降低,心臟一次收縮可以輸出的血量下降,另外因為心肌肥厚缺乏彈性,最終導致心室舒張期困難,容易產生舒張性的心衰竭。阻塞型的病人會同時造成左心室開口阻塞以及二尖瓣返流的現象。
🟡肥厚型心肌症症狀
醫師指出,絕大多數的患者其實沒有症狀,只有少數的患者會有症狀,常見的症狀包含:胸悶、喘(尤其是運動時)、無力、與容易頭暈與暈厥,常合併心律不整,患者時常感覺到心悸。
🟡肥厚型心肌症診斷
因為肥厚性心肌病變的症狀與其他心臟疾病類似,光從症狀常常難以確診。心臟超音波是最後確診的工具,或經由心臟核磁共振(CMR)輔助診斷方式。
🟡肥厚型心肌症治療
由於肥厚性心肌病變是遺傳性疾病,當發現病人確診時,最好一等親內的家屬都需要做心電圖與心臟超音波的篩檢。目前沒有有效的治療可以減緩疾病的進程,藥物治療主要針對有症狀的患者,尤其是阻塞型的病人症狀通常更加明顯。在藥物治療效果不佳的情形下應考慮減少中膈肌肉的術式來降低左心室開口阻塞的情形。少部分的患者會發生致命性的心律不整,尤其是有心因性猝死的家族史、心室肥厚程度達30mm、曾發生心室頻脈或是心室顫動、未明原因昏厥的病患,有以上特徵應尋求心臟科醫師的幫助,體內去顫器可以有效的預防猝死的發生。
🟡生活型態改變
李建霖醫師表示,肥厚性心肌病變的患者可以進行中強度的運動,但須避免高強度以及競技性的運動。健康的飲食、減少菸酒、避免進入溫度改變過大的環境都有助於減少症狀的發生與猝死的機會。
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是一種原發型、遺傳性的心臟肌肉病變,心臟由心臟肌肉(心肌)細胞、瓣膜、與供應心臟的血管組成。肥厚型心肌症因不正常的心肌增厚、錯位排列,最後產生不正常的纖維化。盛行率大約0.2% (1/500),大概有一半的機會可能會傳給下一代。大部分的患者在青春期開始心臟逐漸肥厚,只有少部分的患者在嬰兒時期就發病。
🟡肥厚型心肌症病理生理學
心肌肥厚會造成心室腔室的容積降低,心臟一次收縮可以輸出的血量下降,另外因為心肌肥厚缺乏彈性,最終導致心室舒張期困難,容易產生舒張性的心衰竭。阻塞型的病人會同時造成左心室開口阻塞以及二尖瓣返流的現象。
🟡肥厚型心肌症症狀
醫師指出,絕大多數的患者其實沒有症狀,只有少數的患者會有症狀,常見的症狀包含:胸悶、喘(尤其是運動時)、無力、與容易頭暈與暈厥,常合併心律不整,患者時常感覺到心悸。
🟡肥厚型心肌症診斷
因為肥厚性心肌病變的症狀與其他心臟疾病類似,光從症狀常常難以確診。心臟超音波是最後確診的工具,或經由心臟核磁共振(CMR)輔助診斷方式。
🟡肥厚型心肌症治療
由於肥厚性心肌病變是遺傳性疾病,當發現病人確診時,最好一等親內的家屬都需要做心電圖與心臟超音波的篩檢。目前沒有有效的治療可以減緩疾病的進程,藥物治療主要針對有症狀的患者,尤其是阻塞型的病人症狀通常更加明顯。在藥物治療效果不佳的情形下應考慮減少中膈肌肉的術式來降低左心室開口阻塞的情形。少部分的患者會發生致命性的心律不整,尤其是有心因性猝死的家族史、心室肥厚程度達30mm、曾發生心室頻脈或是心室顫動、未明原因昏厥的病患,有以上特徵應尋求心臟科醫師的幫助,體內去顫器可以有效的預防猝死的發生。
🟡生活型態改變
李建霖醫師表示,肥厚性心肌病變的患者可以進行中強度的運動,但須避免高強度以及競技性的運動。健康的飲食、減少菸酒、避免進入溫度改變過大的環境都有助於減少症狀的發生與猝死的機會。