皮膚冒大量膿疱　竟是罹患少見皮膚重症

一名孩童因為皮膚長大量膿疱在皮膚科就醫，醫師發現，該名孩童的皮膚不僅有許多膿疱，還有類似乾癬的紅斑與脫屑症狀，當下評估恐非感染或一般的斑塊型乾癬，透過皮膚切片與基因檢測等檢查，終於確診為「全身型膿疱性乾癬」。然而，由於全身型膿疱性乾癬的治療選擇有限，加上患者年齡與體重的限制，可用的藥物選擇與劑量又更加侷限，病情無法獲得穩定控制，一旦發作時，身軀布滿大量的膿疱，而膿疱破裂產生的傷口與衣服沾黏也帶來劇烈疼痛，使日常生活、上學或工作都受到影響。

馬偕紀念醫院皮膚科吳南霖主任表示，全身型膿疱性乾癬是一種少見但嚴重度高的皮膚重症，主要症狀為皮膚出現大範圍的膿疱、紅斑、脫屑。當患者處於發作期時，皮膚會短時間內冒出密集膿疱，並可能隨著大量膿疱聚集而形成大面積的膿疱湖，同時也經常伴隨疼痛、發燒、疲累、白血球增多等症狀，其嚴重程度甚至需要住院治療。值得注意的是，膿疱反覆形成與破裂的傷口有可能引發敗血症，具致死的風險，也因此，如何早期診斷出全身型膿疱性乾癬並給予適切治療是相當重要的課題。

反覆發作影響病友生活　感染、壓力、懷孕等因素都可能誘發疾病

「全身型膿疱性乾癬一旦發作，可以說是除了休息，其他事情都沒辦法做，許多病人住院治療都是常態。」吳南霖主任說明，全身型膿疱性乾癬本質為全身性的自體發炎性疾病，目前醫學上已發現此疾病的發生原因，主要跟某些基因異常造成介白素36(IL-36)的過度作用因而引起嚴重發炎反應有關；當遭遇感染、壓力、懷孕、或是突然停用類固醇等都有可能誘發相關的發炎反應使的疾病復發或惡化。此外，不同患者的發作狀況也有所差異，有些人可能一年只發作二至三次；也有些人則是每幾個月都要發作好幾次，無論是對於生活品質或是工作都是非常沉重的負擔。

專用生物製劑有望更快速消除膿疱　改善病友生活品質

吳南霖主任指出，全身型膿疱性乾癬雖然無法治癒，但透過治療，患者身上的膿疱有機會完全消除，目前的治療目標也設定在快速收乾膿疱，並長期維持穩定不發作，讓患者得以有良好的生活品質。然而，全身型膿疱性乾癬的傳統藥物療效有限，像是口服A酸、免疫調節劑等藥物較難迅速地發揮效果，也不見得可以完全消除膿疱。近來生物製劑問世後，已有更多治療選擇可以幫助病患達到穩定控制病情的目標，而特別藉由抑制介白素36(IL-36)作用的藥物也已被發展出來，希望可以更快、更穩定地控制疾病。

台灣第一個全身型膿疱性乾癬治療共識即將推出

「全身型膿疱性乾癬的症狀容易與感染或是藥物誘發的膿疱疹混淆，往往需要有經驗的皮膚科醫師才能正確診斷」吳南霖主任提到，有鑑於全身型膿疱性乾癬患者迫切的治療需求，台灣皮膚科醫學會也正致力發展國內第一個全身型膿疱性乾癬治療共識，從明確的鑑別診斷到傳統與新穎藥物的治療效果，期盼未來能提供患者更好的治療照護。也呼籲民眾若有發現皮膚長出膿疱，無論是否合併紅斑、脫屑，或是發燒等全身性症狀，都應該儘快前往醫學中心皮膚專科尋求協助。