有「台灣質子治療之父」之稱的林口長庚醫院副院長洪志宏5月8日在家中辭世,享年63歲,洪志宏2020年診斷罹患罕病「庫賈氏症」,遺孀李心馨表示,他的病情發展迅速,兩週確診內就忘了女兒的名字。原本預計只能存活一年,但最後卻順利走完1000多天的日子,醫療界對洪志宏的逝世也深感哀痛。

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「衛福部疾管署」資料說明,「庫賈氏症」是一種罕見的神經性退化性疾病,每年平均死亡率介於百萬分之0.5~1.0之間,庫賈氏症會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣等情況,進而出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀,不過庫賈氏症病程發展快速,大部分患者在「1年內死亡」,而不像老年失智症可以存活數年。

▲健康配圖、保健、頭痛、焦慮、焦躁、痛苦。(圖/記者陳明中攝)
▲庫賈氏症隨著病程進展,患者會有肢體無力、麻木感、癲癇等症狀,發病末期還會出現嚴重痴呆。(示意圖/記者陳明中攝)
疾管署表示,庫賈氏症隨著病程進展,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等症狀,發病末期還會出現嚴重痴呆。庫賈氏病的成因主要是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,造成神經細胞死亡,且此病庫賈氏症依發生病因還分為「散發型」、「遺傳型」、「醫源型」、「新型庫賈氏病」等4種。

疾管署提及,大多數的庫賈氏病發生原因不明,但不會經由一般的生活接觸如咳嗽、打噴嚏等方式傳播,只要不是大量的血液或體液接觸,感染的機會極低,少數人會有基因突變,僅不到1%的個案可能經由接觸腦組織、脊椎、腦下垂體等具感染力的組織而受到感染,且目前庫賈氏病尚無特效藥可提供治療,也沒有疫苗可預防,不過若有發現有疑似庫賈氏病病症者,應立刻前往醫院神經專科就診,釐清原因後積極控制病情。

洪志宏過去曾花費20年的籌備並投入超過50億元,在2015年11月在林口長庚醫院開設台灣首間質子中心,使台灣成為繼日本、韓國、中國大陸之後,亞洲第四個具有質子治療能力的國家,畢生對癌症治療的貢獻不遺餘力。