吃遍保健食品仍然疲累不已？醫師從咳喘、皮膚紅斑揪出是這疾病

一名60歲婦人平時從事清潔工作，但她這一年來工作越發力不從心，不僅容易疲累也常感到肌肉無力，起初以為是肝功能出問題，吃遍保健營養品卻都不見改善，後續更是接連出現頻繁乾咳、走路時容易喘的症狀，日常生活受到嚴重影響，直到前往胸腔內科就醫，才發現驚覺肺部竟有10%面積已經肺纖維化！不僅如此，醫師還觀察到婦人的皮膚上有明顯紅斑，轉診至過敏免疫風濕科後終於診斷為「皮肌炎併發肺纖維化」。

亞洲皮肌炎患者易合併肺纖維化   初診斷即應評估併發症風險

臺中榮民總醫院過敏免疫風濕科黃文男主任表示，皮肌炎是自體免疫疾病，典型症狀有皮膚紅疹伴隨搔癢、身體軀幹近端肌肉無力（如頸部、肩膀、大腿等），除了肉眼可見的皮膚與肌肉發炎，患者也有較高風險合併惡性腫瘤與肺纖維化、心臟衰竭等內臟損傷。雖然皮肌炎的症狀與併發症表現多樣，但隨著醫療水準與人民健康意識的進步，現階段的診斷率相較過往已有顯著提升。

根據一項全球性研究顯示，皮肌炎患者有高達4成會併發肺纖維化，其中又以亞洲人種有較高的發生比例。「臨床的確觀察到皮肌炎患者有較高比例會併發肺纖維化，而顯著的影響是患者會頻繁乾咳、呼吸困難，以及日常活動耐受性不佳。」黃文男主任說明，患者在被診斷出皮肌炎的時候，通常可以觀察到內臟已經有不同程度的損傷，因此，只要是新診斷皮肌炎的患者，都應該接受肺部、心臟、消化道等內臟器官與惡性腫瘤等併發症相關檢查。

抗體檢測助評估肺纖維化風險   抗肺纖維化藥物延緩肺部惡化

肺纖維化的評估是皮肌炎患者的重點檢查項目，醫師會透過抗體檢測來評估患者發生肺纖維化的風險。黃文男主任舉例，抗JO-1抗體是皮肌炎患者常見陽性反應的抗體，具抗JO-1抗體的患者身上通常會合併肺纖維化。此外，具抗MDA5抗體的患者也較容易併發肺纖維化，而且這類患者的肺纖維化屬於惡化速度快的類型。一旦醫師發現患者具有上述兩種抗體，就會再安排高解析度電腦斷層檢查、肺功能與6分鐘步行測試等檢查，去進一步了解患者肺部的真實情況，以制定合適的治療方案。

黃文男主任指出，現階段皮肌炎併發肺纖維化的治療已有長足進展，除了兼顧原本皮肌炎的治療外，也有專門的抗肺纖維化藥物可以給予患者更全面化的照護。根據臨床試驗顯示，抗纖維化藥物可以延緩57%肺功能惡化速度，減少70%的急性惡化發生機率，並有助於改善患者的症狀。未來這類抗肺纖維化藥物將有望納入健保給付，期望能嘉惠更多有需要的病患。

多專科模式給予患者全方位照護   定期肺功能檢查好放心

有鑑於皮肌炎與肺纖維化的高關聯性，過敏免疫風濕科與胸腔內科醫師遇到肺纖維化高風險患者都會特別警覺。然而，肺纖維化的成因多樣，除了有較高機率發生在自體免疫疾病患者（如類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症），還有一種原因不名的特發性肺纖維化，只要是長達8週以上咳、喘、累症狀，且符合年齡55以上、抽菸、經常處於粉塵暴露量高的環境、肺纖維化家族史等危險因子的民眾都應提高警覺。

及早診斷與治療對肺纖維化的預後影響至關重要，黃文男主任分享，臺中榮民總醫院建立多專科共同照護機制，透過個案交流評估、影像學檢查、病史討論等跨科別合作模式去診斷評估患者的肺纖維化狀況並共同制定合適的治療目標與對應藥物選擇。提醒皮肌炎患者，若本身屬於抗JO-1抗體陽性或抗MDA5抗體陽性的肺纖維化高風險群，應常規性地檢查追蹤肺纖維化狀況，一旦出現喘、咳、累症狀，且症狀維持一段時間沒有好轉就應儘快向主治醫師反映，相信在醫療團隊與患者的努力下，可以更好的守護患者肺部健康。