音樂天后席琳狄翁(Celine Dion)突發出震撼消息,宣布自己因為罹患罕病「僵硬人症候群(Stiff person syndrome)」,將取消接下來歐洲的全部演唱行程。而究竟何為「僵硬人症候群」呢?台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超指出,此為一種中樞神經系統疾病,主要徵狀有體僵硬、緊縮,也因此容易被誤判為背痛、神經緊張,可透過免疫治療藥物、血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑都有改善病情的效果。
楊智超醫師在台大醫院神經部衛教資料指出,僵硬人症候群( Stiff person syndrome)是種罕見的中樞神經系統疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤好發於腹部與下背部的肌肉。患者多是在成年後發病,六至八成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基(酉每)的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。
顧名思義最困擾僵硬人症候群患者的病徵,就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。對於僵硬人症候群的治療,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於其自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。
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顧名思義最困擾僵硬人症候群患者的病徵,就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。對於僵硬人症候群的治療,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於其自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。