39歲張小姐去年底因腹痛、腹瀉及下肢嚴重水腫,連番就醫檢查後才揪出是狼瘡性腸繫膜血管炎,當下讓她難以置信,藥物治療後症狀雖改善,但返家數天病況又急遽直下,還出現視覺障礙、性情改變徵兆,確認是併發高致死風險的「可逆性後腦病變症候群」,所幸經醫療團隊努力下病情逐漸穩定,正安排復健中。
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亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風濕科主任蔡肇基表示,紅斑性狼瘡(SLE)是一種自體免疫疾病,體內的抗體本應對抗外界細菌、病毒,但卻反倒攻擊自身器官,包括關節、皮膚、腎臟、血球、腦部、心臟、肺臟甚至腸繫膜血管等,導致功能受到嚴重影響,尤其以女性居多,由於這類病患初期症狀會與其他疾病十分類似,大大增加醫師診斷難度,因此也被稱為「偉大的模仿者」。
蔡肇基指出,以張小姐為例,她發病初期出現腹部疼痛、下肢水腫、嘔吐、腹瀉等症狀,往返多科治療,依舊沒有發現病因,直到去年底輾轉來院檢查,發現有血球低下、蛋白尿、血中鈉、鈣、鎂指數嚴重偏低,加上抗核抗體、抗史密斯抗體、抗嗜中性白血球細胞質抗體等,也都呈現陽性反應,當下判斷是紅斑性狼瘡,趕緊安排腹部電腦斷層檢查,果然查出是「腸系膜血管炎」作祟。
醫療團隊為紓解腹部疼痛,安排多輪禁食、白蛋白輸注以及類固醇注射治療,腹瀉狀況逐漸緩解並返家休養,沒想到回家多天後,再次面臨腹瀉和腹痛的折磨,導致再次住院,施行高劑量類固醇和為期三天的脈衝治療,但患者依舊出現血壓升高、行為改變、視覺障礙、全身抽筋(癲癇發作)和呼吸困難等症狀,核磁共振檢查結果,證實病因為是「可逆性後腦病變症候群(PRES)」,屬於腦炎疾病。
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所幸經呼吸器協助呼吸、抽出肋膜及腹部積水,以及持續營養治療等綜合治療計畫後,病情再度穩定下來,除了蛋白尿和血球數值仍然低下之外,整體康復狀況良好,只是病程中患者的腳部肌肉萎縮,後續仍需接受積極的復建治療,才能達到全面康復的目標。
蔡肇基提醒,紅斑性狼瘡的初期症狀十分多變,難以立即判別,但主要仍有體重減輕、臉部蝴蝶狀紅斑、掉髮、光敏感、口腔潰瘍、頑固性腹瀉、關節痛、血液檢查異常等前兆,因此民眾若有類似症狀,務必要早期診斷,早期治療,後續均可透過奎寧、類固醇、免疫調節藥物以及生物製劑等藥物減輕或減緩症狀,避免器官損壞,延遲生命及維持更佳生活品質。