【健康醫療網／記者鄭宜芬、潘昱僑報導】「比生孩子還痛！」一位黃小姐被診斷有「全身型膿疱性乾癬」，全身出現乾癬與膿疱，一發作起來光是消毒、擦藥、包紮就要花上2小時，而且一有感冒或壓力大就會發作！台北林口長庚紀念醫院皮膚科醫師黃毓惠表示，全身型膿疱性乾癬（GPP）不同於一般乾癬，是一種少見的自體免疫發炎疾病，嚴重恐會併發併發心肺腎多重器官衰竭，好在近年隨著醫藥界對於全身型膿疱性乾癬有更進一步的了解，發現「介白素IL-36」為疾病的關鍵致病機轉，也因此發展出針對此致病機轉的生物製劑，期盼幫助患者在治療上能獲得更好的疾病控制，並儘快恢復正常生活。
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膿疱上身恐非尋常乾癬！延誤診斷可能導致致命併發症
黃毓惠醫師表示，全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫發炎疾病，不僅皮膚會出現膿疱、紅斑、脫屑，還有疼痛、發燒、疲倦全身性症狀，需要緊急前往皮膚專科就醫，若未及時治療恐併發心肺腎多重器官衰竭、敗血症等致命疾病。且全身型膿疱性乾癬跟基因後天異常，或先天基因突變有關，有病童出生沒多久就全身長滿膿疱，令人心疼。
全身型膿疱性乾癬與一般乾癬有何差異呢？黃毓惠醫師說明，全身型膿疱性乾癬的患者人數確實較少，且斑塊型乾癬病友在感染、懷孕或使用不當藥物也可能出現膿疱，因此常被混淆。全身型膿疱性乾癬發炎路徑為IL-36，與一般斑塊型乾癬的發炎路徑IL-17、IL-23不同，必須要鑑別診斷才能對症治療。臨床上會檢視皮膚症狀、抽血檢驗白血球是否升高，並做皮膚切片與驗尿等多項檢查來鑑別。
- 皮膚症狀：膿疱、斑塊、脫屑
- 全身性症狀：疼痛、發燒、疲倦
IL-36過度分泌或基因異常作怪 新型生物製劑逆轉病友人生
黃毓惠醫師表示，全身型膿疱性乾癬的治療是一項挑戰，傳統治療藥物包括口服A酸、免疫抑制劑、外用類固醇等，但僅能改善局部症狀，效果差強人意。新型生物製劑可針對IL-36發炎路徑加以控制，加速達到膿疱收乾的效果，根據研究顯示，有些病患可在24小時內達到顯著療效，超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱，快速改善皮膚症狀。
另一位李小姐23歲時被診斷有全身型膿疱性乾癬，因疾病反覆發作，全身遍布大量膿疱，每年平均住院2次以上，每次住院時間至少1週起跳。經醫師評估使用IL-36生物製劑，身上大量膿疱在一週內完全消除，得以回歸正常生活。
呼應世界乾癬日主題「Access for All」，台灣乾癬協會舉辦「全民健康覆蓋之下 正視乾癬性疾病治療需求」論壇與衛教講座。黃毓惠醫師表示，疾病帶來的不只是生理上的疼痛與發燒，頻繁住院與社交問題對於心理的挑戰也相當大，期盼加深大眾對於全身型膿疱性乾癬的認知，並呼籲健保幫助病友解決治療困境、社會大眾消弭歧視眼光，以及社福團體協助就業，讓病友能過上正常生活。
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資料來源：健康醫療網
https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=60001
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