68 歲的朱姓婦人，平常沒有不良生活習慣，某天，在住家附近運動時，胸前出現劇烈陣痛，盜汗、胸悶胸痛，合併心臟撕烈痛，時間長達 20 分鐘。起初以為是食物中毒，拖到傍晚才由家人陪同就醫，到急診室時血壓升高至 160〜170，需緊急處置。
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經急診室醫師詳細問診並安排多項檢查，由於症狀持續，為排除是否有主動脈相關問題，因此安排電腦斷層追蹤。發現是急性「甲型主動脈剝離」，並合併右手鎖骨下動脈異位血管，隔日由心臟外科醫療團隊緊急手術，之後順利出院、至今持續回診，生命健康穩定。
朱婦表示，本身常年有高血壓，也都控制得很好，生活不菸不酒，更沒有任何不良習慣，平常清晨也會跟著家人去運動，發生心臟劇痛還是第一遭，從鬼門關救回，非常感謝醫師的手術治療。
先天多一條！增加主動脈剝離手術困難度
嘉義大林慈濟醫院心臟外科主治醫師鄭伊佐表示，主動脈是協助心臟把血液送到全身的大管路，一般人的主動脈在主動脈弓處只有 3 條分支血管，提供上半身的血液循環。
而案例中的朱婦卻比一般人多出 1 條分支，也就是說她有 4 個分支血管，因為供應右手的鎖骨下動脈，並非從第一個分支發出，而是從主動脈弓的第四個分支出來，也因為血管異位的關係，讓整個主動脈剝離手術變得複雜又困難。
鄭伊佐進一步指出，供應上半身的主動脈弓血管異常，佔追蹤病人的 0.5〜2% 之間，其中，合併主動脈剝離表現的就更少了，文獻上多以個案與病例報告為主。
單就主動脈剝離來看，行全主動脈弓置換時間，手術順利的話，手術時間多在 8〜12 小時以上；而因為血管異常的關係，要以全主動脈弓置換處理病人剝離血管與異位分枝血管，預期手術時間只會更長，而朱婦此次手術進行 8 小時。
了解主動脈與主動脈弓的關係
鄭伊佐以交通公路譬喻，主幹道就像高速公路，快速讓大家通往每個想去的地方。而主動脈就像主幹道，把心臟送出的血液送到全身每個器官。主動脈弓（aortic arch）為連結升主動脈和降主動脈的弓狀動脈，負責整個上半身的血液循環，正常來說有 3 個交流道出口：
- 第 1 個：負責右手與右側頭部血液循環
- 第 2 個：負責左側頭部血液循環
- 第 3 個：負責左手血液循環
鄭伊佐提到，而朱婦因為動脈變異，其右手的血液循環是來自第 4 個獨立出口，當主幹道與交流道處破損或坍塌，車流或血流必然停滯阻塞，就好比是「主動脈剝離」，立即影響後續的器官血液循環。
這次朱婦因主動脈剝離合併血管異位需緊急手術，除了主動脈血管剝離需處理之外，連同主動脈弓及 4 條次幹道血管分支都同次手術矯正，避免後續再發生問題。
主動脈剝離分類：甲型 V.S. 乙型
鄭伊佐表示，臨床上會根據主動脈剝離的位置與緊急手術與否的必要性，區分成「甲型主動脈剝離（Type A）」與「乙型主動脈剝離（Type B）」。剝離位置包含升主動脈的稱「甲型主動脈剝離」；局限降主動脈的稱「乙型主動脈剝離」。
甲型主動脈剝離，因剝離血管靠近心臟，如不緊急處理，可能因為裂進心臟造成心包填塞、急性瓣膜逆流心衰竭與心肌梗塞。這類病人死亡率會因為治療延遲而上升，因此需要緊急安排處置。臨床統計，約 5 至 6 成的主動脈剝離為甲型剝離。
甲型主動脈剝離手術風險高之原因
為什麼進行急性的甲型主動脈剝離，會有較高的手術風險與提高的中風風險？鄭伊佐解釋，甲型主動脈剝離，指的是心臟輸送血液到全身的血管剝離，剝離血管除了破裂出血，還會因為剝離血管的壓迫，造成局部送血的不足。
往腦部的分支血管受影響，就會發生缺血性中風；往肢端的血液不足，輕微的會有血壓落差，嚴重的會肢端缺血與可能截肢；而往內臟的血流不足，最擔心的就是急性腸缺血壞死，在在都造成病人的病症與死亡。
這樣的手術，換置血管過程需要心臟停止跳動，才能換置連接心臟的大血管「主動脈」，過程中需利用到體外循環機，代替心肺功能。而全主動脈弓的手術，因為要處理主動脈弓分枝血管，除了手術複雜度增加，也會因為要處理往腦部之分支血管吻合，需阻斷循環，而造成缺血性腦損傷。
什麼是「大林術式」（DALIN procedure）
而嘉義大林慈濟醫院心臟科團隊從去年中旬開始，針對危險性高的主動脈剝離，提供獨創經驗術式稱為「大林術式」（DALIN procedure），經由心臟外科主任張兼華醫師發想，再經由團隊討論與實務驗證後，持續優化手術。
張兼華說，因為手術過程太難了，收治主動脈弓剝離這類病人，往往讓心臟外科醫師「聞之色變」，因為「不是死亡，就是造成腦傷害」。但是大林術式能增加手術成功率，減少病人傷害，是非常很難得的。
大林術式的主要精神，是利用四分叉的人工血管，進行升主動脈的置換，透過血管覆膜支架的橋接，不需縫合即可完成主動脈弓分枝血管的吻合；透過胸主動脈支架，完成殘餘主動脈弓與降主動脈的重建。
在醫院於 2022 年引進健保給付的人工血管連接環後，心臟外科團隊至今已替 21 位患者使用相關術式，其中 18 位都順利出院，並持續於門診追蹤中。
鄭伊佐呼籲，胸悶、胸痛、撕裂痛等症狀都不容忽視，需及時就醫，尤其是急性的「甲型主動脈剝離」，都建議在 24 小時內要緊急做手術，通常是越快越好，有時候變化難以預期。此外，平時也應該保持健康的生活方式，避免健康出問題。
諮詢專家：嘉義大林慈濟醫院心臟外科主治醫師 鄭伊佐、嘉義大林慈濟醫院心臟外科主任 張兼華
文 / 黃慧玫、圖 / 黃懷賢
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本文授權轉載自《Heho健康》，原文為： 罕見血管異位主動脈剝離手術，大林慈濟獨創術式拆彈救命！